West-szindróma, mi ez a jelei, hogy a hasznosítás lehetséges

West-szindróma (DS) - csecsemő epilepszia és csecsemőkori görcsök. Ez egy ritka és súlyos patológiai fordul elő, hogy 4 év alatti gyermekek fiatalabb, de a leggyakrabban abban nyilvánul meg, az első életévben. A patológia ritka, csak 1 3200 újszülött. Ill, mint a fiúk (60%).

A neve ennek szindróma névadója az angol orvos Vesta, aki leírta az adatokat görcsök és tünetei fia 1841 és 1964 szindróma nevezték el. A tünetek 4-6 hónap. Jellemző, hogy amikor a kamra van döntve anterior görcsök, a feje előrehajolt, feküdt a mellkasán, mintha a keleti tisztelgést. Görcsök rögzíteni az egyes izmok, a nyak, a fej, vagy átterjedt az egész test - generalizált rohamok. Ezek azonban szinte mindig van egy soros jellegű. Az ilyen sorozat elérheti a néhány tíz óra. Patológiai tekinthető életveszélyes. Tünetek haladást, különösen epilepsziatípus pszichomotoros szférában. Most vannak hatékony gyógyszerek a rohamok kezelésére, de a tény az, hogy a beteg gyakran elmarad a pszichomotoros fejlődés.

West szindróma magában foglalja a hármas jellemzői: infantilis spazmus, pszichomotoros retardáció, hypsarrhythmia EEG. A jelenléte CB az esetek 85% -ában kíséri más agyi elváltozások: GM-rendellenességek (30%), a sclerosis tuberosa (12-16%), ischaemiás encephalopathia (15%), akik örökletes anyagcsere-rendellenességek (6-10%), kromoszóma-rendellenességek ( 4%), a méhen belüli fertőzések, daganatok, és mások. (25-33%). Ez a megnyilvánulása tüneti West szindróma tekintjük, ez a leggyakoribb, és kíséri a fő (egyéb) betegségek az agy.

Az okok a betegség

A fő ok a szindróma minősül a fejlesztés a gyermek agyának hypoxia során nehéz szülés vagy az anya a terhesség. Szintén fontosnak tartja, hogy a következő tényezők:

• szerves agykárosodás méhen belüli;
• magzati asphyxia;
• agyvérzést koraszülött csecsemők;
• kiváltó lehet bénulás, hidro- és microcephalia, Sturge-Weber-szindróma, triszómia 21. kromoszóma, gümőkóros sclerosis, fenilketonuria, meningitis, biotinidáz hiány.

Amikor a betegség etiológiája még nem tisztázott, ebben a formában a DM nevezzük cryptogen vagy idiopátiás. Az előrejelzés mindig jobb.

tüneti megnyilvánulásai

Minden beteg soroltuk 3 kockázati csoportok:

1. Vannak klinikai tüneteket, de nem történt változás az EEG, vagy vannak változások az EEG és a klinikai tünetek hiányoznak. Az ilyen betegek a kezelést nem végezzük, de csak a megfigyelni a dinamika és évente átvizsgálja.
2. Van egy mérsékelt klinikai minta változások az EEG. Ezek a gyerekek vizsgáltuk félévente, és kap egy végleges gyógyulást.
3. A meglévő tünetek jelentős, EEG is megváltozott. Ezek a gyerekek Vesta-szindróma általában nehéz, rossz prognózist.

Az első néhány hónapban a gyermek nem látszanak, egyre korban. Aztán 4-6 hónap alatt hirtelen jelenik görcsök görcsök, az úgynevezett csecsemőkori görcsök. Ezek kitűnnek a tény, hogy amikor a gyermek hirtelen előrehajol, és pihen a fejét a mellkasára - ez salaamovy rohamokat. Kezek és baba lába egyidejűleg képes elválni a kezében. A támadás tarthat akár egy perc, szünet néhány másodpercig, majd újra-fit. A rohamok sok, akár több tucat per nap, bár eleinte egy-, rövid és ritka. Ezért a diagnózis mindig késik. Ha rohamok gyermek sír hangosan kólika, amelyeket diagnosztizált az orvosok. A rohamok nem különösebben alkalmas a kezelésre. Alatt rohamok baba nem vesztette el az eszméletét, hanem azért, mert a magas gyakoriságát és súlyosságát, a gyermek viselt le, és elalszik. A rohamok gyakran előfordulnak az esti, vagy csak ébredés után, de nincs állandóság. Provokátorok rohamok is érintse a gyermek, erős hangokat.

Ítélve, amit izomcsoport részt a támadásban, West szindróma 3 lehetőség kínálkozik:

1. Sternocleidomastoid vagy hajlító opció (salaamovy görcsök): résztvevő izmok, a nyak és a kezek, a fejét ide-oda lengő, ő kézzel előtt. Meg lehet hajlítani, és az egész testet. Ezek a görcsök villám, a gyermek akkor esik térdre, akkor utolsó pillanatban. Ritkábban, ezek a támadások hasonlítanak lassított, ami emlékeztet a keleti üdvözlés (Saale). Ha egy sor támadások, hajlamosak, hogy szövődmények formájában status epilepticus kombinálható nagy rohamokat.
2. Extensor vagy közös - magában foglalja az összes izom a test: a karok és lábak szét, lehajtott fejjel előre a mellkasán.
3. Nyakszirti rohamok: a fej billen vissza élesen, ez tart 10 másodpercig szünet 1 másodpercig.

Vannak is vegyes flexor-extensor görcsök. Talán csak rángatózott szemgolyó. Típusú rohamok nem függ a betegség oka, nem határozza meg a prognózist szindróma. Az esetek 40% -ában az egyoldalú támadások. A támadás előtt a gyermek sikolyok ijedtében. Miután egy sor támadás alvás következik be, a gyermek lesz letargikus.

Roham megnyilvánulhat gyengült egy helyen anélkül, izomgörcs. Néha görcsrohamok módszerek csak rövid soros bólintott. Idegrendszeri fejlődési gyakran kimutatható, mielőtt a támadások, illetve rajtuk kívül. Ezek a gyerekek gyakran ingerlékeny és szeszélyes. Ha rohamok gyakran ismétlődnek, akkor súlyosbítja a helyzetet. Jellemző továbbá, hogy ezek a gyerekek gyakran úgy viselkedik, mint a vak, ha nem látok semmit.

A gyermek megfigyelt pszichomotoros retardáció:

• Nem tud ülni;
• nem szükséges;
• nem tartja a fejét;
• nem megragadása reflex;
• gyakran van gyengülése izomtónus egyik oldalán a test, és így tovább.

Ha ehhez hozzáadjuk a nem tájoló megjelenés, a baba figyeli az alany szeme. Ez tekinthető egy rossz jel.

Hypsarrhythmia nyilvánul meg a kaotikus hullámok különböző hosszúságú különböző részei az agyban. Ez azt mutatja, az abnormális agyi aktivitás és a lefoglalás bármely pillanatban. Kívül a támadás a EEG általánosított folyamatos, nagy amplitúdójú lassú és gipersinhronnaya aktivitást. Megfelelően választott terápia jelentősen javítja a feltétele a gyermek. Ebben a lépésben, és a rohamok gyakorisága szabályozható a gyógyszer beadása.

diagnosztikai eszközök

patológia diagnózisa végzik részvételével szakemberek: egy idegsebész, neurológus, gyermekorvos, endokrinológus és az endoszkópos. Diagnózishoz nevez:

• EEG;
• CT (diffúz vagy fokális meghatározzuk azokat a változásokat az agyban);
• MRI az agy;
• agyi angiográfia;
• kranioskopiya (csak ha szükséges).

A neurofiziológiai vizsgálatok szükségszerűen hajtjuk EEG, amely érzékeli a jelenlétét a biológiai görbék hiányában gerjesztés a kandalló. Gáz EEG jelenlétét érzékeli a kiterjesztett kamrák az agyban.

lehetséges szövődmények

West-szindróma mindig elég nehéz, mert ebben az állapotban beszélünk organikus agyi elváltozások. Terápia minden esetben, még a siker, így megismétlődik. Szinte mindig, a beteg neurológiai zavarok, epilepszia és az annak megfelelő, extrapiramidális tünetek. A 90% A CRA látható.

terápiák

Jelenleg 2 típusú a betegség kezelésében: orvosi és sebészeti. Úgy vélte, a legfontosabb orvosi módszer: a megfelelő kiválasztása a gyógyszerek, mindig jó eredményeket ad. A gyógyszereket venni a hosszú távú (éven belüli) mindaddig, amíg nincs megállás rohamokat. Fő használt gyógyszerek: szteroidok, AGE, ACTH, és vitaminok. Szteroid gyógyszerek hatékonyak, de jellemző függőség, gyakran okoznak mellékhatásokat. Az adagolás gyakorisága és időtartama csak az orvos által előírt. Lehetetlen függetlenül növelése és változtassa meg az adagolást, mivel Lehet kapni az ellenkező hatást. A leggyakrabban felírt prednizon, dexametazon, Super kortizol, Hydrocortisone.

Egy bizonyos ponton a kezelés a betegség kezdte használni őssejtek. Ez a módszer nagyon ígéretes, mivel a pozitív teljesítményt. Elrettentő van a magas költségek. Az őssejtek helyettesítheti vagy alapjául szolgálhat bármilyen szövet, beleértve az ideg.

Címzett antikonvulzív: clonazepam, Antelepsin, szőrtelenítés, Konvuleks, nitrazepam, Depakinum, lamotrigin, topiramát, valproinsav, Zonegran, fenobarbitál. Jelenleg a leghatékonyabb ezek közül valproinsav és nitrazepam. Ezen túlmenően, a nagy elismerést kapott Vigabatrin - antiepileptikum, ez teljesen biztonságos a gyermekek számára. Ha összehasonlítjuk a tettei és a szteroidok mutattak nagyobb hatékonyságot szteroidokat. De meg kell jegyezni, hogy a szteroidok kevésbé jól tűrik, gyakran adnak visszaesések.

Régóta megfigyelték, hogy a betegek nagyon jó, hogy segítse ACTH hormon, az oka az ilyen hatás és hatásmechanizmusát a NE még nem tisztázták. Kombinált kinevezése szteroidok és ACTH jelentősen javítja a betegek állapota: ők is teljesen megszűntek a görcsök eltűnik hypsarrhythmia, normális EEG. Igényel folyamatos vitaminok. Nagy dózisú B6-vitamin (piridoxin) javítása anyagcsere folyamatok az agyban, a hatás a kezelés látható már 2 hét után.

Néha sebészi kezelés. Idegsebész átvágja hozzáférhető összenövések agyhártya, képes eltávolítani a tumor (pl, sclerosis tuberosa) vagy vaszkuláris aneurizma - ezt nevezzük a reszekció a patológiás hangsúly. Általában ez a fajta kezelés gyermekeknél ritkán használják, mert ez jár a nagyobb kockázatot jelent a baba életét. Leggyakrabban, hogy visszaszerezze a hiányzó újszülött gyógyszert.

Általános előrejelzés

Az előrejelzés a CB mindig nehéz megmondani. Az idiopátiás szindróma folyamat sokkal lágyabb, könnyebb kezelni rohamok és mentális retardáció általában kifejezett enyhe. 40% -át ezek a betegek alapvetően egészséges.

Más formákban a betegek 20% nem éli túl még a gyerekek akár 5 évig. Sokan meghalnak, mielőtt az év egyes agyi rendellenességeket, amelyek mindig összeegyeztethetetlen az élettel, mások halnak komplikációk kezelésére.

Teljes gyógyulás bekövetkezik egyes becslések szerint csak az esetek 2% - a Gibbs statisztika. Egyharmada kezelt betegek a szokásos lassulás rohamok és egészségi állapotának javítása. Mindössze 4% -a gyermekek DM viszonylag normális szintű mentális és fizikai fejlődését. És az esetek 90%, még távollétében görcsroham, mentális retardáció, és gyógyítani ebben az esetben nem történik meg. Ezt az állapotot határozza meg összetettsége az oka a szindróma, beszélünk szerves agyi elváltozások.

Sami rohamok miatt sorozatgyártásra is hozzájárulhat, hogy károsítja az anyag az agy, amely mindig tele van kognitív károsodás, tanulási nehézségek, eltérés viselkedés, a mentális egészségügyi problémák különböző mértékben, még a fejlesztés a bénulás. 60% állnak át beteg epilepszia felnőttkorban.

Összefoglalva azt mondhatjuk, hogy a forma cryptogen West szindróma prognózisa mindig kedvezőek: az agy szerkezetét nem zavarja. A rohamok mindig azonos típusú, könnyebb felvenni a gyógyszert. A rohamok szimmetrikusak, a CRA nem expresszálódik. Prognózisa kedvezőtlen tüneti West-szindróma: a súlyosabb változások agyszövetben kellően kifejezve. Megtámadja a különböző típusú, a gyógyszerek nem reagálnak. Jelei stunting diagnosztizálnak megjelenése előtt rohamokat.