A komplement rendszer - studopediya

A szerkezet a komplement rendszer:

1. Fehérje - aktivátorok (elsődleges komponens) - C1qrs, C2, C3, C4.

2. véges sorozat fehérjék (terminál összetevő) - C5, C6, C7, C8, C9.

3. tényezők alternatív útvonal aktiválása - Di Bi. P.

4. A fehérje inhibitorok és aktivátorok:

· Miután az enzimatikus aktivitás - I faktor, C3b - inaktiválja karboxipeptidáz.

· Binding és a versengő fehérjék - S4vr (C4 - kötő fehérje), vitronektin vagy S - fehérje, C1 - INH (C1 - inhibitor), H faktor, DAF (CD55 - faktor növekvő bomlási), CD59, MCP (CD46).

C2b inaktiváljuk C4BP és a DAF, C3b inaktiválódik faktor N. CR1 b

5. receptorait komplement fehérjék. Kijelölt CR - komplement receptor.

A komplement rendszer körülbelül negyven funkcionálisan kapcsolódó plazmafehérjékhez: komponensek tényezők szabályozó fehérjék és receptorok. Ezek képesek a szekvenciális aktivációs kaszkád formában egy véges, nem-specifikus citotoxikus hatások ellen a baktériumok, gombák, vírusok, a tumor sejtek, a transzplantáció és mások.

Komplement egy része mega Hageman. együtt véralvadás, fibrinolitikus és kinin - kallikreinnel rendszer.

.. Fragments - egy összetevő bomlástermékek: C3a, C3b, stb ha a fragmentumot úgy inaktiváljuk, majd hozzáadjuk a levél I. S3ai; az enzimatikus fehérjék aktivitása jelzi a D betű a vonalon -. C4 # 945;, C4 # 946; - egy egyláncú peptid molekulák.

A fehérjék bioszintézisére a komplement van a májban, a vékonybél epithelium, csontvelő, lép és a makrofágok.

Szintézise és alkalmazása, aktiválás és a gátlás labilisak egyensúly és szigorúan szabályozott. Bizonyos esetekben az egyik komponens polipeptidláncból C1 C8 külön-külön szintetizáljuk, és összeszerelt csak a szekréciót megelőzően, mint a bináris fegyver. Szintézise komplement az embrionális időszakban kezdődik 6 hetes fejlődés, és a 10 héten már regisztrált citotoxikus aktivitást.

Mechanizmusok aktiválja a komplement:

1. A klasszikus módja - eltartott immunkomplex

2. lektin - közel a klasszikus

3. Alternatív - függő változó P

4. proteáz - közel egy alternatív, de nem függ a faktor R.

Klasszikus aktivációs útvonalat.

Fut antigén + antitest komplex (immunkomplex - IR), azaz igényel jelenleg specifikus immun folyamatban. Lehet futtatni az antigén + C - reaktív protein, lektin vagy mannóz (lektin út) - MBL. Felhelyezése az egy sejt felületén - target (*: baktérium) antitest kezdetben változik, hogy meg kell szüntetni később kiegészítik. Vegyület antitest antigénhez változásához vezet a térbeli konfigurációját az antitest, lehetővé téve további C1q fixálás rajta.

Azonban, egy szilárd rögzítést szükséges molekulaIgM 1 vagy 2 IgG-molekula. Más Ig-osztályok nem aktiválják a komplement.

C1 komponense komplement három alkotót tartalmaz: C1q, a C1r-rel, C1s.

C1q - monomer, a C1r-rel - dimer (preproteaza C1s), C1s - dimer (preproteaza a C2 és C4).

Külsőleg C1qrs molekula alakja egy tulipán.

Fiziológiai és patológiai hatásainak aktivált komplement fragmensek.

C2a - kininopodobnaya anyag, amely irritálja a fájdalom receptorok.

C4a - okoz súlyos kitágulása a kapillárisok és erős szöveti duzzanat

C3b - stimulált adhézióját és opszonizáció

C3a, C5a - anafilatoxinok 1, illetve 2, ezek stimulálják kemotaxisát sejtek a gyulladásos hangsúly, ami sima izomgörcs, megnövekedett kapilláris permeabilitás, a hízósejtek degranulációját (például hisztamin). C5a-fragmens több agresszív, mint a C3a. C5a potens képes citolízis (képződött sok oxigén-gyökök).

S5b6789 ... 9 - anyag, amelynek egy üreges, henger alakú lipidsvyazyvayuschimi központok, ez membranatakuyuschy komplex. Henger 10 nm átmérőjű nyílások, amelyek miatt lipidsvyazyvayuschih alkalmas központok rögzítve a sejtmembránon - target átlyukasztani azt, miáltal a tartalma a sejtek kiáramlik (vagy inkább egy cella tartalmazza nátrium-ionok és a víz).

A fő funkciók a komplement.

1. mikrobicid - ellen irányul baktériumok, vírusok, gombák,

2. citolitikus - tumorsejtek ellen transzplantáció a sejtek a patológia - elleni saját (a hibák a szabályozás és rovarcsípés vagy hüllők).

3. részt vesz a gyulladás - C2a, C3a, C4a, C5a

4. Az aktiválási fagocita reakció kemotaxis, opszonizáció, tapadást és a felszívódást. A fő fragmens -C3b, hanem stimulált kemotaxist C3a iS5a.

5. kölcsönhatás egyéb részein mega Hageman 12 alvadási faktor - képes aktiválni a komplement rendszer egy alternatív útvonalat.

Kallikrein, a plazmin, trombin - aktivált C3, C4, C5, C.

6. részt vesz a immunválasz szabályozásában

7. részt vesz az allergiás reakciókat - anafilatoxinokként.