Igaz pemphigus, a kezelés, okai, tünetei, megelőzése
- Mi igaz bőrhólyagosodás
- Mi indítja igaz bőrhólyagosodás
- Patogenezise (mi folyik itt?) Alatt egy igazi bőrhólyagosodás
- Tünetei igaz bőrhólyagosodás
- Diagnózis igaz bőrhólyagosodás
- Kezelés igaz bőrhólyagosodás
- Melyik az orvosok a kapcsolatot, ha van egy igazi bőrhólyagosodás
Mi igaz bőrhólyagosodás
Igaz (acantholyticus) Pemphigus - egy krónikus visszatérő, hormon-függő betegség, amely akkor következik be a folyamat egy általánosított terjesztése hólyagok, miáltal az általános egészségi szenved. A betegség progresszív lefolyású. Néha előfordulhat javulási időszakok változó súlyosságú és időtartamát. Beteg ember általában 40-60 év.
Mi indítja igaz bőrhólyagosodás
Okai és mechanizmusai fejlesztésének bőrhólyagosodás ismeretlen, bár számos elméletet. Ezek közé tartozik a fertőző, immunológiai, metabolikus, neurogén, endokrin, enzimes, mérgező. A legismertebb oka a legtöbb kutató autóagresszív immunkórfolyamat a szervezetben. Ezt támasztja alá a elleni antitestek kimutatására sejtközötti az érintett bőrt, cisztás folyadékában és szérumában a betegek.
Alkalmazás immunfluoreszcens vizsgálati módszer igazolja a jelenléte a jellemző csak a betegek pemphigus lumineszcencia az intercelluláris térben a spinális rétege a felhám. Ez a legvalószínűbb, hogy az autoimmun mechanizmusok pemphigus patogén, nem etiológiai jelentősége.
Patogenezise (mi folyik itt?) Alatt egy igazi bőrhólyagosodás
- megfertőző fehér egerek és nyulak tartalmát buborékok;
- fertőzött csirkeembrió-képet a betegek pemphigus képez buborékokat az embriót;
- pozitív komplement fixálás, a tartalom buborékok elő, és a betegek szérumában pemphigus és dermatosis Duhring;
- Vírus kimutatása a sejtekben pemphigus képződmények alatt elektronmikroszkópia, és felfedi a citopatogén hatás a vérszérum és a tartalom a buborékok betegek pemphigus és dermatosis Duhring módszerével szövettenyészetben, és mások. De ezek az adatok nem abszolút bizonyítéka a vírus a betegség természete.
Ott van még a megjelenése fogalmának neurogén pemphigus. amely az egyik első, amely támogatja és elősegíti a PV Nikolsky. Úgy véljük, pemphigus neuro-trofikus betegség, amely által okozott degenerációja idegsejtek. Ennek érdekében elméletileg esetek bőrgyulladásainak után adott neuro-trauma, súlyos érzelmi stressz. Egyes esetekben a betegek, akik meghaltak a kéz, láb, talált degeneratív elváltozások a sejtek a gerincvelő és az nyúltagyat és a gerincvelőt ganglionok. Ezek a változások valószínűleg patogén jellegét.
A csere alapul az elmélet a felvett betegek pemphigus jelentős változások a víz, ásványi és fehérje anyagcserét. Nátrium-klorid cseréje szabályozott funkciója a mellékvese kéreg. Ez az úgynevezett mineralocorticoid. Ez az elmélet van klinikai bizonyíték: a kezelés hatékonyságát a pemphigus szteroid hormonok, a fokozott kiválasztás kortikoszteroidok ezekben a betegekben, ami megerősíti a depresszió, amíg a kimerülése glükokortikoid funkciója a mellékvese kéreg. A koncepció endokrin etiológiája bőrhólyagosodás mondjuk ismert esetben a betegség a terhes nők és az eltűnése a születés után. De a legvalószínűbb, hogy a metabolikus és endokrin rendellenességek nem prím pemphigus és előfordulhat másodszor válaszul bármely más tényező. Többek között vannak szórványos megfigyelések átöröklés pemphigus.
Tünetei igaz bőrhólyagosodás
A jelenlegi osztályozás megkülönbözteti négy formája igaz bőrhólyagosodás:
- vulgáris (normál);
- vegetans;
- A levél (Exfoliatív);
- seborrheás.
Igaz bőrhólyagosodás leggyakrabban nőknél. A domináns életkor a előfordulása pemphigus között változik 40 és 60 év. Gyermek- és serdülőkorban ritka és jellemző a súlyos, gyakran rosszindulatú természetesen halálig.
Vulgáris (normál) Pemphigus
Pemphigus vulgaris a leggyakoribb formája valamennyi formájának igaz pemphigus (körülbelül 75% -ában). Ezzel a típusú dermatosis először érintett nyálkahártya a száj és a garat, ezt követően kapcsolatba kerül a törzs eljárás a bőr, végtagok, arc, a külső nemi szervek, az ágyék és a hónalji hajtások. A betegség súlyos krónikus. Amelyet hirtelen fellépő, amikor látszólag minden ok nélkül, a háttérben jelennek meg először ép bőr feszes, akkor gyorsan vált letargikus buborékok a kis méret. A kezdeti szakaszban a betegség, tele vannak átlátszó savós folyadék, amely ezt követően zavarossá vált. Alatt a buborékok gyorsan formált szivárgott eróziója különböző formájú. Wound erodált felületek képződését eredményezi a kéreg réteges barna szín, amely után is fennáll alá barnás pigmentáció.
Fontos klinikai és diagnosztikai pemphigus tünet vagy jelenség Nikolsky. Ez okozza degenerációt Malpighi réteget a bőrön, az úgynevezett „acantholysisnek”, abban a tényben rejlik, hogy ha húzza egy darab gumiabroncs hólyag jelentkezik leválása a felhám a látszólag egészséges bőrt. A bőrben is a súrlódást, ami úgy tűnik, egészséges és között van elhelyezve a buborékok történik könnyen elutasítása a felső réteg az epidermisz.
Amikor Pemphigus diagnosztikai vizsgálat, az úgynevezett tünete azbeszt-Hansen. Ez abban a tényben rejlik, hogy a nyomást a húgyhólyag még nem tárt fel az ujjat lehet tekinteni, mint a folyadék a buborékban leválik szomszédos területeken az epidermisz és a buborék magát a szemet a méretének növekedése a periférián. De Nikolsky jel igaz bőrhólyagosodás nem feltétlenül szükséges csak aláírják a betegség, bár a nagy érték a diagnózist. A jelenség más bőrgyulladások: bullosa epidermolizis, staphylococcus leforrázott bőr szindróma, Lyell-szindróma. Majdnem minden beteg pemphigus ez a tünet pozitív csak az akut fázisban. Máskor ez negatív betegségben.
Jól illeszkedik betegek kezelésére igaz bőrhólyagosodás jelentősen meghosszabbítja remisszió (javulás), és elhalasztja a kezdete időszakok visszaesés és a fenntartó terápia alkalmazása révén a szteroid hormonok tartja életét éveken át.
Ez a fajta bőrhólyagosodás a kezdeti szakaszban a klinikai tünetek kialakulását hasonló pemphigus vulgáris, és gyakran kezdődik a megjelenése hólyagok a nyálkahártya a szájban. De vegetál bőrhólyagosodás megfigyelhető tendencia a buborékok körül elhelyezkedő nyílások, a köldök, és nagy redők (hónalji, lágyéki, combcsont, mezhyagodichnoy, az emlők alatti mögött auricles). Amikor a buborékok tört, majd a helyükön vannak kialakítva erózió, borított piszkos patina és papillomatous kinövések. Ugyanakkor, a nagy mennyiségű váladék. Van egy hajlandóság fúzió és kialakulásának nagy elváltozások vegetiriruyuschih felületek, néhol pyo nekrotikus bomlás. A tünet gyakran pozitív Nikolsky. A betegek úgy érzik a fájdalmat és égő, amelyek akadályozzák az aktív mozgás.
Ha sikeres, a kezelés a vegetáció lezárjuk, szárítjuk, bekövetkezik epitelializáció eróziók súlyos maradék pigmentáció. Azonban néhány betegnél gyorsan kimerültség, és néhány közülük meghalnak.
A levél (Exfoliatív) Pemphigus
Ehhez különféle pemphigus acantholysisnek jellegzetes éles, ami a tervezési felületi repedések, fordult buborékok a jövőben. Felnőttek esetében a levél-Pemphigus sokkal gyakoribb, mint vegetiriruyuschaya, gyermekeknél ez elsőbbséget élvez más típusú pemphigus vulgáris.
A betegség kezdődik a nyilvánvalóan érintetlen bőr megjelenése petyhüdt, vékony gumiabroncs hólyagképződéssel, hogy kissé kidomborodik a felszín felett. Boncolás buborékok halad elég gyorsan, és részletes erózió alakult a helyükön. De gyakrabban hólyagosodás gumik összezsugorodnak, amely egy vékony lemez-szerű mérleg, hegek. Az kéreg erózió epiteliziruyutsya lassan. Layered kéreg képződik képződése miatt új részeinek a váladék (mentesítés) és hasonlítanak leveles tészta, így ez a különböző pemphigus az úgynevezett „levél-alakú” - Exfoliatív.
Tünet P. V. Nikolskogo leírt 1896 ha foliaceous bőrhólyagosodás mindig drámaian pozitív. A betegség hosszú távú idült lefolyása időszakokkal spontán javulás. Ennek eredményeként a progresszió a folyamat fokozatosan elfoglalja nagy területen a bőr, egészen a fejbőr, és gyakran előfordul, hogy milyen típusú erythroderma. Ritkán érintett nyálkahártya a szájban. A kiterjedtsége elváltozások súlyosságától függ a beteg általános állapota. Ha zsebek kicsi, akkor az állam törött kis és generalizált elváltozásokat hőmérséklet-emelkedés, zavarok a víz és a só csere, a progresszió anaemia, eosinophilia. A betegek a fenti súlyos esetekben gyengítik, lefogy, amíg a fejlesztési cachexia.
Seborrheic (erythemás) Pemphigus - Shenir-Usher szindróma
Ez a betegség egy igazi pemphigus, mivel átkerülhet levél alakú vagy vulgáris.
Mert seborrheás bőrhólyagosodás hosszú, de az esetek többségében jóindulatú. Leggyakrabban eredetileg érintett bőr, az arc, mellkas és vissza. Előfordul, hogy a folyamat befolyásolja a fejbőrt. Szorosan egymás egymáshoz zsírsav kéreg képződik a kivörösödött bőr, t. E. On erythemás háttérrel. Eljárás az arcon hasonló megjelenésű a képet hegesedés erythematosus.
nedves eróziót alatt található a héja. Ha ezek a felületek erodálódott, hogy a kenet-jelet, akkor lehet azonosítani anatómiai sejteket. Elég gyakran láthatatlan buborékok, és így létrehoz egy hamis gondolat elsőbbségének hegek. A nyálkahártyák szeboroikus bőrhólyagosodás csak alkalmanként, de ha a betegség folyamata ők fejlesztették, akkor ez egy rossz prognosztikai jel.
Az ilyen típusú pemphigus jellemezve intraepidermális tályogok (intradermális fekélyek), amelyek állnak eozinofilek (leukociták).
Diagnózis igaz bőrhólyagosodás
Ha a betegség klasszikusan, a diagnózis nem nehéz. Pemphigus meg kell különböztetni a erythema multiforme, hólyagos toxicoderma, bőrbetegség herpetiformis Duhring, felhámleválás, hólyagos formája lupus erythematosus.
Kezelés igaz bőrhólyagosodás
Nevezi szteroid hormonok rendszer. Először kezelést úgy végezzük, sokk dózisban. Prednizolon vagy metilprednizolon - 40-60 mg triamptsinolon - által 32-48 mg dexametazon - 4-6 mg naponta. A felmondás esetén az új károsodások megjelenése, csökkenti a jelenség izzadással az elváltozások alacsonyabb dózisú hormonok, de azt nagyon lassan, hogy ne súlyosbodása a folyamatot, és hogy megakadályozzák „a jelenség a lemondás” a szteroid hormonok.
A fenntartó adag hormonok nevezi szigorúan külön minden beteg, úgy, hogy minimális mértékű és nem vezet a betegség kiújulása. Az ilyen kezelés végezzük sokáig. Annak érdekében, hogy csökkentse az adagot a kortikoszteroid hormonok és megakadályozzák a súlyos komplikációk általuk okozott, a hormonok kombinálva egyidejű kijelölését citosztatikumok - immunszuppresszív gyógyszerek, amelyek közé tartoznak: metotrexát, prospidin, azatioprin. Alkalmazott is anabolikus hormonok - metilandrostinolon, Nerobolum, metilandrostendiol, kalcium-kiegészítők, kálium, azt jelenti növelésére fagocitózis (-pentoxi, metiluracil, aszkorbinsav, vitaminok, rutin, Ascorutinum, riboflavin, kalcium-pantotenát, folsav). Abban az esetben, a csatlakozási másodlagos fertőzés antibiotikumot használnak.
Nagyon fontos az tüneti kezelés. ami függ az általános állapota a beteg - a vérátömlesztés, infúzió natív plazma beadását y-globulin, máj hatóanyag (heparin, vitagepankreatin tabletta „Gepavit”) autohaemotherapy.
A betegeknek be kell tartaniuk a kiegyensúlyozott fehérje-, kalcium- és vitaminok táplálkozás. A jelenléte nagy beteg bőrelváltozások, és nyálkahártya előírt gyakori meleg fürdő fertőtlenítő oldatok, például a kálium-permanganát, majd az alkalmazás a fertőtlenítőszerek: folyékony Castellani, 1-2% -os vizes oldat pioktanina, 5% borno- naftalin kenőcsök stb érintett bőr kenni kortikoszteroid kenőcsök ( "lokakortena" "Flyutsinar" "Dermazolon" "Oksikort" "gioksizon" et al.).