Mi ez szindróma Vesta okoz a betegség, a tünetek és jelek, a betegség kezelésében
A betegség kapta a nevét, köszönhetően Dr. Vesta Angliából először leírni az összes jellemzőjét 1840-ben, és nézte a beteg fiát. És ez a betegség alatt ismert nevek: meghajolt görcsök, hypsarrhythmia Gibbs, hypsarrhythmia a myoclonusos encephalopathia, teak vagy görcs Salaam.
Az okok a betegség
Kevesebb epilepszia megvalósítani egy krónikus betegség. amely megnyilvánul öntsük rohamok vagy görcsök, paroxizmális (rohamokban jelentkező) tudatzavar, autonóm rohamok (változások értónus, a szívfrekvencia, a légzés, és így tovább. d.).
És a növekvő változások a mentális és érzelmi szféra szerint a interictalis időszakban. Alatt epilepszia tűnik bizonyos változtatásokat az EEG (EEG) - grafikus kijelző elektromos munka agyban.
West-szindróma általában akkor fordul elő a csecsemő- és számos oka lehet:
- Fulladás.
- Az anyagcsere, génmutációk és a genetikai betegségek.
- Veleszületett agyi betegség (például, sclerosis tuberosa).
- agyi oxigénhiány, születési koponyaűri vérzés (különösen koraszülöttek).
- agyi fertőzés.
Így fulladás a leggyakoribb az a betegség kialakulását. Általános szabály, hogy úgy tűnik, ennek eredményeként a bonyolult szülés.
Tünetei a betegség
West-szindróma fordul elő 1,7-4,3 10.000 csecsemők és 3-10% a teljes epilepszia esetek. A legtöbb érintett fiúk (65%). A 80% -ában vannak beállítva további ilyen betegségek:
- sclerosis tuberosa (13-17%);
- kromoszóma-rendellenességek (5%);
- rendellenességek az agy fejlődésének (35%);
- örökletes anyagcsere-rendellenességek (7-11%);
- hipoxiás-ischaemiás encephalopathia (18%);
- más tényezők (a rák, a magzati fertőzések és más betegségek).
Így a leggyakoribb formája a betegség - tüneti, azaz, amelyek kísérő egyéb betegségek. Cryptogen szindróma - az ok nem nyilvánvaló, vagy ismeretlen státusú - határozzuk meg 10-14%. Esetei genetikai hajlam 2-5%.
A tünetek a Nyugat-szindróma a következőkre van szükség:
- Egyértelműen kifejezte rendellenességek pszichomotoros fejlődés.
- Jellemző a szindróma Vesta változásokat EEG (hypsarrhythmia).
- Gyakori rohamok.
Gyakorlatilag minden gyermek szindróma Vesta (95%), az első tünetek megjelennek, szinte azonnal a szülés után (belül 3-7 hónap). A rohamok jellemzi a rövid időtartamú. mert a jogot, hogy a diagnózis nem kapott azonnal.
West-szindróma egy súlyos betegség, amely veszélyezteti a gyermek életét. És ez a betegség az úgynevezett infaltilnymi görcsöket. A támadás zajlik minden alkalommal ugyanaz a fej erősen hajlott, és az összes gyermek testének hirtelen előrehajol.
Ezek a rohamok általában akkor jelentkeznek alvás közben, vagy ébredéskor a baba. És a támadások lehet több, mint 50 naponta.
Gyakran során támadások baba elveszti az eszméletét. Mivel ezek a gyerek elkezd lag pszichomotoros fejlődés. Betegek szindróma Vesta szinte nem megy a kapcsolatot a rokonok, rosszul reagál a környezetre.
Elsődleges tünetek a patológia
Erős sírás baba az első tünete a támadás West szindróma, mert az orvosok gyakran tesszük a diagnosztizált gyermekek kólika. Normál betegség tünetei a következők:
- Végtagok önkéntelenül az oldalán.
- Általános görcsök az egész testben, a felső és alsó végtagok.
- A hirtelen lejtők csak előre a test.
Jellemzően ez a támadás nem tart tovább néhány másodpercnél. Ott jön egy kis szünet, és újra támadnak meg kell ismételni. Előfordul, hogy a görcsök szórványosan, de általában ők történik egymás után.
Gyerekek West szindróma gyakran nagyon ingerlékeny. lemaradt szellemi fejlődését. Újszülöttek ez a rendellenesség gyakran úgy viselkedik, mint a vak.
epilepszia
A klasszikus változat a betegség lehet jellemezni kifejezettebb mioklonikus vagy salaamovymi görcsöket. Bizonyos esetekben, a görcsök formájában soros rövid ferde fejét.
Ha Nyugat-szindróma epilepszia nélkül jelenik meg bizonyos zavarok a működése a központi idegrendszer vagy miatt különféle neurológiai betegségek.
Csecsemőkori görcsök vezethetnek letartóztatták motorikus és pszichológiai funkciók gyerekek, amit aztán okoz hangsúlyozott lag a fejlesztés a gyermek. A 85% -ában, a baba a szindróma dolgozzon Vesta ataktikus és atóniás rendellenességek, mikrokefália, bénulás.
encephalopathia
Mint már említettük, a West-szindróma is nevezik hypsarrhythmia a myoclonusos encephalopathia. Hypsarrhythmia - ez egy tipikus, de nem patognomikus mintázata EEG gyermekeknél ez a betegség.
Tipikus hypsarrhythmia különböző konstans nagy amplitúdójú lassú hullámú aktivitás és aritmiás, és több éles tüskék és a hullámok. És a különböző részlegei agyfélteke van valamilyen szinkronizálást. Bizonyos esetekben a minták különböző amplitúdójú aszimmetria.
Tüneti West-szindróma
Bizonyos esetekben a gyermekek pszichomotoros retardáció. Nem gyakran, de lehetséges, hogy megfigyeljék az EEG.
Izomgörcs vagy myoclonus hatással van szinte az egész testet. Amikor ezek a görcsök a végtagok és a gyermek teste hajlott. Rövidítések és flexor izomgörcsök lehet szinkron, kétoldali, szimmetrikus, hirtelen, és kiterjesztése legfeljebb 7-9 másodpercig.
Bizonyos esetekben konvulsionny szindróma azonban csak egyike izomcsoportot. A felső és alsó végtag görcsös önkéntelenül dob az oldalsó, a feje hajlított, hogy a mellkas. Amikor a magas rohamok gyakoriságát, a kisgyermek elalszik.
Ma már három különböző faj Nyugat-szindróma különbözik a jellegét és mértékét izomsérülés:
- Gyakori izomgörcsök, görcsök az egész testben. Végtagok elvált a kezében, és a fejét „megy” a mellkason.
- Nyakszirti görcsök - a fej mozgatásával vissza. Görcsök továbbra is csak 10 másodperc időközzel egy pillanatra.
- Sternocleidomastoid - többszörös flexor görcsök (különösen a fej és a felső végtagok).
A csecsemők szindróma Vesta közvetlenül a szülés után, vagy hat hónapon belül van késés a mentális és motoros fejlődésére. Gyakori görcsök csak súlyosbítja a helyzetet.
kisagyi szindróma
Néha kisagyi szindróma jelenik meg, ha a szindróma Vesta. Ez egy patológiai a kisagy vagy sérti a kapcsolatot a többi agyban. Megkülönböztető tünetei kisagyi szindróma:
- adiodohokinez;
- intentsionnogo remegő ujjakkal (különösen, ha vezetés);
- időszakos vertigo;
- fejlődő tünete hiányának sugárfék;
- ernyedtség és pangást izmokat.
Következmények és szövődmények
Szinte minden esetben, a folyosón a West-szindróma nagyon nehéz, mivel ez nyilvánul jelentős agyi károsodás. Elég ritka, a betegség fut segítségével a konzervatív kezelés. De mint általában, még azután is, a hatékony kezelés egy bizonyos idő után nyilvánul visszaesések.
Szinte mindig, felépülése után a gyermek tőle fordulhasson elő a jövőben elég nehéz és komoly megmaradó neurológiai hatásokat. extrapiramidális tünetek, epilepszia, valamint az ekvivalens. Továbbá, az ilyen betegeknél vannak megsértése a psziché: enyhe imbecilitás vagy idiotizmus. Csak 3% -a a (Gibbs) váratlan történik, hogy a teljes gyógyulást.
betegség diagnózisa
Leggyakrabban használt: tserebroangiografiya, kranioskopiya (meglehetősen ritka esetekben), komputertomográfia és radiomágneses. És azt is, hogy meghatározzák a kóros fókusz epilepszia, elvégzi neurofiziológiai vizsgálatok.
A leggyakoribb módja diagnosztizálására West-szindróma: gáz encephalography és EEG. Mivel a EEG képes észlelni biológiai hypsarrhythmia görbék:
- Az alacsony hatékonysága fénystimuláció.
- Nincs meghatározva szinkronizálás nagy görbék. Jelenhetnek meg „a csúcsok a görbe” a folyamat az ébrenlét és alvás.
- Az amplitúdó a biológiai szabálytalan görbék.
Néha gáz encephalography szemben növekedés figyelhető meg az agykamrák. Az utolsó szakaszban a szindróma Vesta megfigyelt hydrocephalus.
Differenciál diagnózis. Hogy megkülönböztessük a betegség lehet, mint a nem epilepsziás betegségek, amelyek gyakoriak a újszülöttek (nyugtalanság, kólika, légzőszervi támadás giperekspleksiya, infantilis maszturbáció), és bizonyos epilepsziás tünetek (pl, fokális epilepszia). Fontos szerepe van a differenciáldiagnózis játszik EEG.
A kezelés a szindróma Vesta
Azonban ez a kezelés nagyon óvatosnak kell lennie, és sor kerül az orvos felügyelete ropogós. vigabatrint és a szteroid gyógyszerek is számos súlyos mellékhatások. És azt is meg kell választani a megfelelő görcsoldók, valamint a kábítószerek, amelyek normalizálják a vérkeringést az agyban.
Egyes esetekben az idegsebészeti köteles végrehajtani egy műveletet, amelynek során a összenövések vannak vágva mater, és visszahúzza a kóros hangsúly. Az ilyen művelet történik segítségével sztereotaxiás műtét és a különböző endoszkópos technikák.
Modern és meglehetősen költséges módja kezelni ezt a betegséget az őssejtek felhasználására. Ez a módszer elég hatékony, azonban ez nem népszerű, mert a magas működési költségek. A lényeg ennek a módszernek, hogy a sérült terület az agyban olyan eszközökkel csökkentjük, az őssejtek.
Jellemzően a különböző idiopátiás West szindróma kezeljük speciális készítmények:
- Vitaminok - például B6-vitamin (piridoxin).
- Szteroid hormonális gyógyszerek - például tetrakozaktid, prednizolon, hidrokortizon.
- Antikonvulzív szerek - például "nitrazepam," „szőrtelenítés», Topamax (topiramát), Depakote (valproát), Klonopin (clonazepam), Onfi (Klobazám) vagy a Zonegran (zoniszamid).
A kezelést akkor tekintjük hatásosnak, ha a frekvencia csökken, és a rohamok számát. Ha megfelelően kiválasztott kezelés a gyermek továbbra is tanulni és fejlődni rendesen. De el kell ismernünk, hogy még a modern orvosi gyógyszerek számos mellékhatást:
- fáradtság;
- koncentrációjának csökkentésére;
- depresszió;
- allergiás bőrreakciók;
- májelégtelenség;
- károsodása az idegrendszer.
Fizikoterápia és megelőzés
Ez a kezelési eljárás meglehetősen gyakori. azonban nem mutat hatást eredményez anélkül, összetett gyógyszerek.
Egy szindróma Vesta hiányában görcs sokáig azt jelezheti, hogy a betegség bement elengedés. Azonban sok az orvosok azt mondják, hogy ha görcsök, hasi görcsök, változások EEG és hypsarrhythmia észleltek egy hónap, akkor ez egy helyreállítást.
Sajnos ezek az esetek nagyon ritkák. Egyes adatok szerint mindössze 9% -a teljesen meggyógyul szerint Gibbs, ez az összeg mindössze 3%.
A fő megelőző intézkedés Vesta-szindróma a időben diagnosztizált és az illetékes kezelést. Az epilepsziás rohamok fő tünete a betegségnek, stabilizálni kell.
Flow előrejelzés Vesta betegség
Ez azzal magyarázható, hogy a spontán szindróma ez a betegség sokkal könnyebb. A gyerek nem olyan messze a fejlődés, az erő és a rohamok gyakoriságát kevesebb. A betegség jellemzően ezek a gyerekek átalakul egyéb epilepszia. Ezt követően, mintegy 45% -át ezek a gyerekek nem különböznek társaiktól.
Más esetekben a kezelés sokkal nehezebb. és annak eredménye - nem olyan hatékony. Ha a gyerekek tünetekkel járó formája a betegség talált intolerancia gyógyszerek, kezelés bonyolult. Kevesebb, mint 60% -át ezek a gyermekek a remisszió eléréséhez. A statisztikák szerint csak a betegek 40% teljesen vagy csaknem teljesen gyógyítható gyógyszeres kezelés.
70% -a gyermek szindróma Vesta a jövőben valamilyen formában az epilepszia. Egyes esetekben, a szindrómát átváltandó Lennox-Gastaut betegség.
Sajnos, 95% -a az összes beteg a tünetegyüttes Vesta szellemileg vagy fizikailag fogyatékos. eredményétől függetlenül a kezelés. Ez azzal magyarázható, hogy az a tényező gyakran visszafordíthatatlan görcsök sérti bizonyos agyi területek.
- A terápia hatékonyságát.
- A megjelenése a betegség a 4 hónapos korban.
- Idiopátiás vagy cryptogen az eredete.
- A hiánya aszimmetrikus EEG-rendellenességek.
- Hiánya kóros görcs.
Szerint a kutatási adatok, 7% -a gyermekek szindróma Vesta nem felnőni az 5 éves kor. A halál, betegség miatt, vagy mert a mellékhatások a kezelés során. 1/5 th a gyermek hal meg az első évben, mivel a veleszületett agyi rendellenességek nem kompatibilisek az élettel.
Kazantsev Rimma Ivanovna