Mi Still-betegség

Still-betegség az úgynevezett egy gyulladásos betegség láz, bőrkiütés, ízületi fájdalom és számos egyéb tünetek. Ez egy több szervrendszert patológia - részt vesz a kóros folyamat lehet nagyon különböző rendszerek testünk. Szerencsére ritkán találkozik - ez érinti körülbelül 1 per 100.000 lakosság a bolygón. Férfiak és nők szenvednek, ugyanolyan gyakorisággal, előfordulási csúcsot fiatal korban (15-25 év).

Miért van Still-betegség, azonban ez jellemzi a betegség tüneteit diagnózis és a kezelés elvei meg fogja tanulni ezt a cikket. De először meghívjuk Önt, hogy megismerkedjen néhány történelmi adatot.

történelmi adatok

Több mint egy évszázaddal ezelőtt, 1886-ban, az első Lancet le egy sor tünetek - láz, bőrkiütés és ízületi fájdalom. Akkor ez a patológia egy formájának tekinthető a rheumatoid arthritis. Egy évvel később, ugyanabban a betegségben érintett gyermekorvos George. Mégis, aki diagnosztizált vele ő kis betegek és egy formájának tekinthető JRA (juvenilis rheumatoid arthritis). És csak 60 évvel később, 1966-ban, Still-betegség már elismert független nosological formáját figyelembe véve a jellegzetes klinikai kép nem csak a gyermekek és serdülők, hanem a felnőttek.

Az okok és kialakulásának mechanizmusa

Úgy gondoljuk, hogy egy szerepet a fejlesztés a Still-kór vírusok játszanak.

Okai Still-kór, valamint szinte az összes reumás megbetegedések, teljesen ismeretlenek. A kutatók azt sugallják több elmélet az E betegség, de egyikük még nem hivatalosan is megerősítette.

• Valószínűleg szerepet a betegség kialakulásában játszik fertőző tényező. Ez az elmélet feltételezi, hogy a betegség még mindig szindróma reakcióképes kezdeményezi az elfogyasztását bizonyos baktériumok (különösen, mikoplazma vagy Yersinia), vagy vírusok (citomegalovírus. Rubeolavírus. Parainfluenza, Epstein-Barr-vírus).
• Lehet, hogy egy genetikai hajlam a betegség. Azonban a gének felelősek a fejlődés, még mindig nem talált.
• Immunológiai elméletet támasztja csak néhány beteg esetében, a vér, amelyben a kimutatott keringő immunkomplexek.

A sejteket az immunrendszer válaszolni bármely betegséget provokáló tényezők - anyagokat termelnek, amelyek hozzájárulnak a gyulladásos folyamat (különösen, a tumor nekrózis faktor α, vagy TNF α). Utolsó aktiválja a szintézisét egyéb gyulladáskeltő anyagok, - interleukin-1 és az interleukin-6. Ez interleukin-1 az oka a testhőmérséklet emelkedése, mivel közvetlenül hat a hőszabályozás központok a hipotalamuszban. Sőt, ez serkenti a máj fehérjék akut fázisú gyulladás, különösen a C-reaktív protein (CRP).

Still-kór tünetei

Ezt a betegséget az jellemzi, számos sokféle tünet, amely valamilyen módon kombinálhatók egymással. Azonban, egyikük sem kórjelzô (jellemző közvetlenül erre patológia). Felsoroljuk a főbb tünetek.

beteg test hőmérséklete emelkedik, hogy 38-39 ° C-on, és így tovább. Úgy tűnik, hirtelen, szinte minden nap, egy és ugyanabban az időben, főleg az esti órákban, legalábbis - reggel és délután. Docked egymástól függetlenül vagy után Lázcsillapító az NSAID. Minden ötödik beteg normalizálása testhőmérséklet nem jelölt - ez időszakban növekedtek az akut betegség.

Kitörések formájában foltok rózsaszín található a bőr szintjén vagy papulák, kissé fölé tornyosuló. Általános szabály, hogy nem viszket, de néhány betegnél még ünnepelni viszketés.

Általában a kiütések megjelenése esetén az esti órákban, a magassága a láz, a reggeli halványabb és a nap folyamán teljesen megszűnik, de az esti órákban, a következő testhőmérséklet emelkedés, újra megjelenik.

Tipikus helyek kiütések - közelebbi (legközelebb a szervezetben), a kezek és lábak, törzs tényleges, nyak, legalábbis - arcát. Egy harmadik esetben bőrkiütések fordulhatnak elő helyeit maradandó sérülést a bőrön, szorította ruháját elemek (például gumiszalag). Ez a funkció az úgynevezett „Koebner jelenség.”

Fájdalom, ízületi és izomfájdalmak

Ízületi mondják azok többsége szenved Stillbetegségben. Általános szabály, hogy van egy vereség a kis ízületek a kezek (különösen a távolabbi interphalangealis - a köröm és a középső ujjperc), valamint a csuklócsontján (akár ízületmerevséghez - teljes hiánya mobilitás őket). A korai stádiumban a kóros folyamat a közös egy - férfi ünnepli fájdalom benne mozgás közben, és / vagy a nyugalomban. Ritkasága miatt ez a betegség tünete gyakran tévesen tekintik megnyilvánulása toxicitás fordul elő, hogy a háttérben a magas hőmérséklet. Mivel a progresszió a patológiás folyamat vesz részt ez egyre több ízületek - amellett, hogy a fenti a temporomandibuláris, csigolyaközi, könyök, csípő, és más metatarsophalangeal ízületek. De ez arthritis distalis interphalangealis ízületek megkülönböztetni Still-betegség más reumás betegségek, különösen a SLE és a reumás ízületi gyulladás - az ilyen patológiák legyőzése ezeket a hézagokat nem jellemző.

egyéb tünetek

A betegek zavaró lehet:

• torokfájás (ez ettől a tünet bemutatkozó Stillbetegségben két három betegnél tartós fájdalom, általában a sütés jellege);
• növekedni nyaki nyirokcsomók (gyakran kíséri torokfájás, mert mi tekinthető regionális nyirokcsomó kísérő fertőző folyamat a felső légutak, a következetesség nyirokcsomók mérsékelten sűrű, ezek mozgatható, nem forrasztott egymáshoz és a környező szövetekre, markáns sűrűsége nyirokcsomó, elszigetelt annak növekedését kohézió a szövetek körül elhelyezkedő kedveznek a rák helyett Still-betegség);
• hepatosplenomegalia;
• hasi fájdalom;
• mellhártyagyulladás;
• aszeptikus tüdőgyulladás (a tünetek hasonlít kétoldalú tüdőgyulladás);
• szívburokgyulladás;
• szívizomgyulladás;
• szívtamponádot;
• fertőzéses szívbelhártya-gyulladás;
• RDS (respirációs distressz szindróma).

Az utolsó 4 tünet, szerencsére ritkák.

Amelyhez az orvos kérdezze

A jellemzője láz Still-kór az, hogy általában akkor fordul elő, este, és megállt a reggel egyedül vagy után lázcsillapítók.

A megnyitón a Still-betegség általában a beteg elmegy a vétel a gyermekorvos vagy a háziorvos. Azonban a diagnózis és a kezelés a betegség hordoz reumatológus. További konzultáció szükséges lehet a szakemberek: ENT, gasztroenterológia, bőrgyógyászat, tüdőgyógyászat, kardiológia és a komplikációk kezelése azonosítottak.

elvek diagnózis

Eleinte érintkezik a páciens orvosa, hogy a diagnózis „Still-betegség” lehetetlen, mert - a kivételt jelentő diagnózis. Ez azt jelenti, hogy a feladat az orvos az első helyen válik diagnosztikai keresési számos más betegségek, például szepszis, fertőző mononukleózis, a rák patológia (különösen lymphoma) és egyéb reumatikus betegségek, valamint a bizonyítékok hiányában javára őket, majd egy kérdés, hogy a beteg a Still-betegség.

Amikor végzett laboratóriumi vizsgálatok betegeknél patológia, általában meg:

• Magas ESR (50 mm / óra, vagy még több);
• megnövekedett a neutrofil leukociták számát;
• krónikus anémia (eritrociták és a hemoglobin szintje a normális alá értékek);
• C-reaktív protein;
• megnövekedett koncentrációja a vérben az AST és ALT;
• A vér magas ferritin fehérje (kimutatható 10-ből 9 személyek a betegség).

Egyes változások nincsenek jelen ebben a páciens vérében is tanúskodnak javára minket leírt patológia. Különösen az a kérdés, reumatoid faktor és antinukleáris antitestek.

Tól műszeres diagnosztikai módszereket kell említeni:

• radiográfiai ízületek (duzzadt ízületek, lágy szövetek, az üregbe - folyadékgyülem, is kimutatható csökkent csontsűrűség, az ízületet alkotó (csontritkulás), és jelei ankylosis);
• szúrás ízületek későbbi vizsgálat Az ízületi folyadék (baktériumok benne nem találták, hogy jeleket elhelyezni jellemző gyulladás);
• nyirokcsomó-biopszia (végre annak érdekében, hogy vizsgálja meg annak sejtösszetételének diagnosztizálására rák patológiai vagy kizárás);
• konzultált szakemberek (légzésterapeuta, kardiológus) abban az esetben, a beteg megfelelő tünetegyüttes és felmérési kijelölt (mellkas röntgen, elektronok, echokardiográfia, ultrahang és egyéb pleurális üreg).

Szakértők diagnosztikai kritériumait több mint 92% -át a jogot, hogy a diagnózis „Still-betegség.” Ezek közé tartozik az úgynevezett kis és nagy kritériumoknak.

• a beteg test hőmérséklete emelkedik, hogy 39-40 ° C-on 7 vagy több napig lázas epizódok ismeretlen eredetű történetében;
• ízületi fájdalom 14 egymást követő napon, vagy annál nagyobb;
• makulo-kiütéseket karakter (formájában foltok vagy kiütések narancssárga-rózsaszín) nem kíséri viszketés, láz megjelenő magasság és eltűnnek, mint a normalizáció testhőmérséklet;
• növeli a fehérvérsejtek vér legfeljebb 10 ezer. 1 mm 3, több mint 80% granulociták.

• Sütés természet torokfájást;
• limfadenopátia és / vagy a máj és a lép által észlelt tapintással megerősítette USA;
• májműködési zavar (vérében megnövekedett AST és ALT, LDH hatással a test hepatotoxikus gyógyszerek vagy allergiás reakciók);
• hiányzik a vér reumatoid faktor és antinukleáris antitest.

Ha egy betegnek megerősítette minimum 5 kritériumokat, beleértve legalább 2 - nagy, az orvos azt Stillbetegségben.

kezelési irányelvek

Személyek szenved ebben a betegségben, ezek a gyógyszerek is előírt:

• nem-szteroid gyulladásgátló szerek (diclofenac, indometacin, meloxicam, és mások) - egynegyedét az akut időszakban a betegség elég ahhoz, hogy gátolják a patológiás folyamatot;
• glükokortikoidok (orális prednizolon (például tabletták), metilprednizolon (orálisan tabletták vagy impulzusos kezelés (a / a nagy dózisú hormont súlyos betegség)) - gyakran használják részvételüket a kóros folyamat tüdő és a szív;
• arany készítmények (tauredon, auranofin);
• citotoxikus szerek (azatioprin, metotrexát, hlorbutin, ciklofoszfamid (tartalék hatóanyag) és mások);
• aminohinolonovye készítmények (delagil, Plaquenil);
• szulfonamidok (szulfaszalazin);
• ciklosporin A;
• szisztémás enzimkészítmények (vobenzim, Phlogenzym);
• interferon (reaferon);
• immunstimulánsok (timogeksin, T-aktivin, és így tovább).

Szintén látható ezeknél a betegeknél a plazmaferezis.

Súlyos arthritises beteg ajánlott adagolása glükokortikoidok az ízületi üregben (diprospan, Depo-Medrol, hidrokortizon) vagy a proteáz-inhibitorok (contrycal, trasilol). A helyileg alkalmazott gélek és kenőcsök alapján változtathatók NSAID (Fastum gél, tartozások, stb), valamint a fizikoterápiás módszerek.

A jövőben az ilyen eszközöket használni is fogják kezelni Still-betegség:

• A monoklonális antitestek a gyulladásos mediátorok (TNF-α, IL-6);
• Új immunmodulátorok (subreum, leflunomid, és mások).

következtetés

Still-betegség - gyulladásos betegsége ismeretlen kórokú, amit láz, kísérője bőrkiütés, ízületi, valamint számos más, nagyon változatos tünetek. Van egy elfogadott diagnosztikus kritériumok nagyfokú bizalmat, hogy ezt a diagnózist.

A kezelés a legfontosabb dolog -, hogy hagyja abba a gyulladásos folyamatot. Ez segíthet NSAID, glükokortikoidok, citotoxikus szerek és gyógyszerek néhány más gyógyszerészeti csoportok.

A betegség kimenetelét eltérő lehet. Minden harmadik személy helyreállítás befejeződött után hat hónap vagy egy év. A legtöbb rögzített visszatérő betegségben, és a visszaesést (támadás) lehet elég ritka - erednek 1 alkalommal évente 1 minden 10 év. Van egy krónikus formája a betegség. Esetei legsúlyosabb kíséretében markáns tüneteket, és vezet a sürgősségi beteg fogyatékosság (mint általában, mert az ízületi károsodás - ankylosis). Sok esetben a beteg prognózisa élettartamát, javítja a helyreállítási betegség korai diagnózis és megfelelő Mégis ő kezelést.

Szakrendelőiben „Moszkva orvos” történetét meséli Still-kór: