Pemphigus felnőtteknél

Pemphigus (pemphigus) - egy dermatológiai betegség, amelyet az jellemez, a megjelenését a bőr és a nyálkahártyák, a buborékok (bullákat). Ez egy nagyon ritka és súlyos betegség. Gyakran arcát felnőtt év közöttiek harminc és hatvan éves, de a betegség bármely életkorban előfordulhat.

Az okok a pemphigus

Az ok a pemphigus autoimmun rendellenességek. Ebben az állapotban, autoantitestek vannak kialakítva, hogy a specifikus fehérjék - dezmoglein. Ez az anyag egyesíti számos elrendezett epidermális sejtek. Amikor autoantitestek támadni dezmogleinek munkáira megbomlik. Emiatt, az epidermális sejtek már bizonytalanul csatlakoztatva, és egymástól elválasztva. Az epidermisz porózussá válik, könnyen szét, feltéve, hogy a penetráció a mikroorganizmusok. Ennek eredményeként, a bőr felületén kialakított vezikulumok savós folyadék, amely ki van téve megnyitása után fekélyek. Kommunikációs hiba az epidermális sejtek acantholysisnek nevezett úgynevezett pemphigus acantholyticus.

Acantholyticus pemphigus (pemphigus) és pemphigus újszülöttek - egy teljesen más betegség. Míg alapján pemphigus autoimmun rendellenességek, pemphigus újszülöttek okozta Staphylococcus.

tünetei pemphigus

Pemphigus felnőtteknél - egy krónikus betegség hullámzó lefolyással, amelyre a váltakozó periódusban kihalás klinikai tüneteket és az exacerbatiók a betegség. A jellemző a betegség megjelenése hólyagok (bullákat).

Buborékok lokalizálható a nyálkahártya a száj, a felső légutak, vulva, a bőr. Számos formája bőrhólyagosodás:

1. Vulgaris (vulgáris);
2. vegetál;
3. a levél;
4. Erythemás (seboereynaya);
5. Brazil.

pemphigus vulgáris

Ez a leggyakoribb formája a pemphigus felnőtteknél. Általában kezdődik zajtalanul, minden látható ok nélkül. A betegség megjelenése buborékok a szájnyálkahártya, piros szegéllyel az ajkak, az orr és orrgarat. Beteg aggódnak fájdalom nyeléskor étel és a nyál, egy beszélgetés során. Továbbá jelölt nyáladzás, és jellemző módon a rossz szájszag. Gyakran kezelt betegek ilyen tünetek a fogorvoshoz vagy audiológus és sikertelenül kezelt stomatitis. rhinitis vagy gégegyulladás.

Néhány hónappal később (a háromtól tizenkét) kóros folyamat kezdődik, hogy aktívan terjed a bőrön. A bőrön jelenik meg petyhüdt átlátszó buborékok savós folyadék belsejében, ami gyorsan kinyitotta, csak az első napon. A helyükre vannak téve az eróziónak egy világos rózsaszín és nedves, hanem azért, mert a fényes felületet. Sarjadó Bull savós folyadék zsugorodik a héja. Buborékok előfordulhatnak bármelyik oldalon, anélkül, hogy kedvenc helyeket. Egy tipikus jele acantholyticus pemphigus - pozitív jele Nikolsky. Ha ez a tünet dörzsöli a bőrt a sérülés helyén egészséges vagy fragmentum vezet peeling bőrt.

A mérsékelt során az általános személy állapota változatlan marad. Azonban bőrhólyagosodás szerezhet általános, amikor a bőr képződik kiterjedt hólyagok és sebek. Ebben az esetben élesen romló egészségi vannak gyengeség, étvágytalanság, fogyás. A bőr bőrhólyagosodás rendkívül fogékony a mikroorganizmusok. Van rá esély, hogy csatlakozzon a kórokozó mikroflóra komoly következményekkel.

Erythemás (seborrheás) Pemphigus

Pemphigus erythematosus ritka. A különlegessége ennek a típusú pemphigus, hogy az első lokalizált kiütések a bőrön, nevezetesen olyan területeken, ahol nagy koncentrációban faggyúmirigyek: az arc, fejbőr, hát, mellkas. A bőrön keletkezett erythematosus (vörös) foltok a világos határokkal. Külsőleg hasonló klinikai képet hasonlít seborrheás ekcéma.

Hamarosan ezek erythemás foltok vannak buborékok a felszínen látható barna vagy sárgásbarna. Amikor elutasítás crusts kitéve erózió nedves felületen. A betegség is előfordulhat korlátozott formában több éve, és túlnyúlik a bőrt. Ritkán érinti a szájnyálkahártya.

foliaceous bőrhólyagosodás

A levél nagyon hasonlít a pemphigus vulgaris. Ez a forma izoláljuk elkülönítve a tény, hogy acantholysisnek előfordul felső réteg a felhám.

Buborékok is előfordulhat bárhol a testen, de gyakran lokalizált az arcon és a fejbőrön. buborék fedél nagyon vékony, és a legkisebb irritáció van törve. Miután a vskryvaniya, savós folyadék áramlik ki, és a kialakuló réteges pehely-kéreg, amely a fekély.

A nyálkahártya száj találkozott ebben a formában a pemphigus ritkán. Ez hatással lehet szerve a kialakulását gennyes kötőhártya-gyulladás.

vegetál bőrhólyagosodás

Ez a fajta hosszú bőrhólyagosodás előfordulhat jóindulatú (kiütés foglalnak korlátozott területeken a bőr), és nem érintik az általános egészségi állapot. Buborékok fordul elő leginkább a szájban, az orr körül, végbélnyílás, nemi szervek és a nagy redők (hónalji, lágyéki, az emlők alatti nőknél).

Ehhez különféle pemphigus megjelenése jellemzi alján az erózió a puha kinövések - vegetációkat borított savós virágzás. A növényzet izzad kellemetlen szaga, és méretben is elérni centiméter.

Általában, elosztása különböző formái pemphigus meglehetősen önkényes. Sőt, az egyik bőrhólyagosodás faj hasonlítanak egy másik. Ezen túlmenően, a lehetséges átalakítását egy lapot egy másik.

Brazílián pemphigus

A klinikai megnyilvánulásai emlékeztető levél pemphigus. Ez a betegség megtalálható lakói között Brazília, Argentína északi, Peru, Bolívia, főleg a trópusi régiókban. Életkörülmények javítása és az erdőirtás vezettek csökkentésére morbiditás. Az orvosok azt sugallják, hogy a brazil bőrhólyagosodás valószínűleg fertőző jellegét, és annak tevékenységet támogatja a környezeti tényezők. Betegség gyakran szenvednek több tagja a család, és a nők fogékonyabbak.

A bőrön megjelennek lapos buborék, amely ezután tört alkotnak pikkelyes kéreg. A páciens panaszkodhat égő érzés a bőrön, ezért a brazil bőrhólyagosodás „vad tűz”.

diagnosztika

Ha úgy gondolja, egy acantholyticus bőrhólyagosodás termék citológia kenet a fekély. Abban a vizsgálatban, a laboratóriumi képes észlelni acantholyticus Ttsanka epidermális sejtek, amelyek jelzik a jelenlétét pemphigus beteg.

Azt is meg kell végezni a szövettani vizsgálat a bőr. Amikor pemphigus intercelluláris duzzadás kimutatható az epidermiszben, megsértése acantholyticus integritását buborékok.

Használata immunológiai vizsgálatok közötti epidermális sejtek helyén lerakódása a buborék mutatható IgG, IgA.

pemphigus kezelés

Az elv a kezelés elnyomása abnormális aktivitása az immunrendszert. Erre a célra használja a szteroidokat (prednisolon, me). Gyakran előfordul, hogy az orvos beteg kezelésére azonnal megkezdődik nagy dózisú egyaránt befolyásolja a kóros folyamat a lehető leghamarabb. Az ilyen dózis a beteg belül kell meghozni, négy-hat hét, majd fokozatosan csökkentse az adagot. Alacsony dózisú hatóanyag relapszus a betegség.

Ezen túlmenően, a glükokortikoidok alkalmazhatunk immunszuppresszív drogokkal kombinációban (azathioprine, a methotrexate). A használata az immunoszupresszív gyógyszerek lehetővé teszi egy kisebb adag glükokortikoidok, csökkentsék a mellékhatásokat.

A glükokortikoidok - egy nehéz gyógyszereket hosszú távú használata okozhat súlyos szövődmények. Azonban a betegek nincs más választása acantholyticus pemphigus, mert a tét az életük. Ezért szükséges, hogy betartja a kezelőorvos, és nem változtatják saját kezelést.

Amikor a legsúlyosabb formája a betegség igénybe impulzus terápia. Ez a rövid távú, nagy adagokban a glükokortikoidok és a ciklofoszfamid egy bizonyos mintát. Mint egy további eljárás plazmaferezis végezzük, amely lehetővé teszi, hogy gyorsan csökkenjen az antitestek a vérben. Abban az esetben, a csatlakozási fertőzés a beteg antibiotikumot írt.

A helyi kezelésére hólyagok a bőrön oldatával kezeljük anilin festékek (fukortsinom). A kezelés a szájon át adható oldatok gyakorlat öblítjük gyulladásgátló hatást.

A prognózis a acantholyticus pemphigus hagyományosan kedvezőtlen. Egyrészt, a hiányában a hatékony kezelés a nagy valószínűséggel a szövődmények és a halál. Másrészt, a betegek kénytelenek hogy bőrhólyagosodás glyukortikosteroidy hosszú, és néha az élet, amely tele van a mellékhatások kialakulásához. De az elhamarkodott elutasítását gyógyszerek vezet azonnali visszaesés a betegség. Glyukortikosteroidy nem szüntetik meg a betegség oka, de gátolják a patológiás folyamatot, és megakadályozzák annak progresszióját.

Grigorova Valeriya, orvosi rovatvezetője