Pemphigus - okai, tünetei, diagnózisa és kezelése

Igaz pemphigus - egy krónikus autoimmun betegség, amely jellemzi a megjelenése buborékok a klinikailag egészséges bőrt és a nyálkahártyákat.

Az okok a pemphigus

A legvalószínűbb oka a pemphigus megsértik autoimmun folyamatok, így a test sejtek az immunrendszer antitesteket. Megsértése antigén struktúrájának epidermális sejtek történik hatása alatt a külső tényezők, különösen retrovírusok hatás és korrozív környezeti feltételek.

A káros hatást epidermális sejtek és generációs specifikus antigének vezet zavar a sejtek közötti kommunikáció, és a kapott buborékok képződnek. Rizikófaktorai bőrhólyagosodás nem hoztak létre, hanem egyének örökletes hajlam megbetegedési aránya magasabb.

Klinikai megnyilvánulásai pemphigus

Pemphigus hosszú hullámos folyamán, és a megfelelő kezelés hiánya vezet zavar a beteg általános állapota. Ha vulgáris formája bőrhólyagosodás hólyagok találhatók szerte a szervezetben, ezek különböző méretű és tele savós tartalmat, a fedelet a buborékok vékony és petyhüdt.

Debut pemphigus vulgáris általában a száj és az orr, hanem azért, mert a betegek hosszú és sikertelenül elkészített terápiás fogorvosok és fül- orr- gégész. Ebben a szakaszban bőrhólyagosodás beteg panaszkodik a fájdalom evés közben, és beszélt, nyálzás és konkrét rossz szájszag. Ez az időszak a három hónaptól egy évig, ami után bőrhólyagosodás kap elterjedt a természetben és a gyulladásos folyamat a bőrt.

Néha a betegek nem veszik észre a jelenlétét buborékok miatt a kis méret és a vékony gumik, buborékok kinyitotta gyorsan, és mivel a fő panasz a betegek bőrhólyagosodás kell kimutatni - ez fájdalmas eróziót. Úgy ítélte meg, egy hosszú és eredménytelen kezelés stomatitis. előtt diagnosztizálták pemphigus. Buborékok, amelyek székhelye a bőrön, a tendencia, hogy spontán boncolás kiteszik az erodált felszínen, és a maradványai a gumiabroncs, amely zsugorodik a héja.

Erózió pemphigus világos rózsaszín, egy sima, fényes felületű, eltér a eróziója más betegségek hajlamosak a perifériás növekedés és általánosítani a kialakulását a nagy elváltozások. Ha bőrhólyagosodás vesz egy ilyen áramlás, az általános, a beteg állapotától romlik, fejleszti mérgezés, csatlakozik egy másodlagos fertőzés, és a nem megfelelő kezelés esetén ezek a betegek meghalnak. Amikor Nikolsky szindróma pemphigus vulgaris az elváltozás pozitív és néha egészséges bőr - kevés mechanikai hatás jelentkezik leválása a felső réteg.

Pemphigus erythematosus eltér vulgáris, amelyeket érint a kora bőr; erythemás elváltozások a mellkas, a nyak, az arc és fejbőr seborrhoeás karaktert. egyértelmű határokat, felszíni sárgás vagy barnás kéreg különböző vastagságú. Ha a kéreg szétválasztani, felfedve az erodált felszínen.

Amikor erythemás bőrhólyagosodás hólyagok kicsi lehet, a gumiabroncs laza és petyhüdt, gyorsan kinyitotta spontán, mert diagnosztizálni bőrhólyagosodás rendkívül nehéz. Tünet Nikolsky, mint a pemphigus erythematosus, multiplex év lokalizálni lehet a természetben, majd megszerzi a jellemzői a vulgáris az általánosítás folyamatot. Erythemás bőrhólyagosodás meg kell különböztetni a lupus és seborrhoeás dermatitis.

Foliaceous pemphigus klinikailag erythema-pikkelyes kitörések, vékony falú hólyagok általában megjelennek a korábban érintett területeken, megnyitása után a buborék kitéve élénkpiros erodált felületet, a szárítás, amely képezi a lemez fedelét. Mivel ebben a formában buborékok keletkeznek pemphigus és kéreg, az érintett bőrt néha borított réteges szilárd kéreg által folyamatos elválasztására váladékot. Sheet Pemphigus hatással van a bőrre, de igen ritkán vannak elváltozások a nyálkahártya, gyorsan elterjedt a bőr egészséges és ugyanakkor vannak buborékok a bőrön, beszáradt váladék és az erózió, amely egyesíti egymással alkotnak kiterjedt seb felületén. Nikolsky jele pozitív akár egészséges bőr; csatlakozásával a kórokozó mikroflóra szepszis. amit általában akkor fordul elő a beteg halálát.

Vegetál bőrhólyagosodás halad jóindulatú, néha évekig, a betegek állapota kielégítő. Bubbles lokalizált körül nyílások és hajlatokban. A nyitó, buborékok felfedi a erózió alján képződő lágy növényzet átható szag; növényzet tetején borított savós vagy gennyes savós-virágzás. Perifériáján képződmények gennyes és vegetál pemphigus, mert azt szeretnénk, hogy megkülönböztesse a krónikus gennyes vegetál. Szindróma Nikolsky pozitív csak a közelben a sérült bőr, de a végső stádiumában bőrhólyagosodás vegetans hasonló vulgáris a klinikai megnyilvánulásai.

Diagnostics minden típusú bőrhólyagosodás

Klinikai tünetei főleg a kezdeti szakaszában a betegség kevés információ, ezért a beteg felmérés, hogy elkerüljék a téves diagnózis. Laboratóriumi vizsgálatok sejthető pemphigus, mint a kenetek citológia észlelt acantholyticus sejtek. A szövettani vizsgálat kimutatta intraepidermális helyen buborékok.

Alapelvei kezelése pemphigus

Hipoallergén diéta és a kizárás az étrendben a durva ételek, konzervek, egyszerű szénhidrátok, sós ételek és egyéb kitermelő, hogy a beteg minden formáját pemphigus. Ha azonban érintette a száját, meg kell, hogy tartalmazza az étrendben a levesek és zabkása nyálkás, hogy megakadályozzák a teljes elutasítása élelmiszer, fehérjében gazdag ételek szerepelnek az étrendben, felgyorsítja a sejtek regenerálódását, hámosodása nyílt eróziót.

Minden beteg bőrhólyagosodás betegek legyen orvosi felügyelet mellett a bőrgyógyász. Ajánlott takarékos működés, a fizikai aktivitás hiánya és az adókikerülés napozás. Gyakori változása alsóruházat és ágynemű megakadályozza kapcsolódási a másodlagos fertőzés.

Ez azt mutatja, a feladat a glükokortikoszteroidok azonnal nagy adagokban, különben terápiás hatás nem érhető el, miután enyhítsék az akut megnyilvánulásai pemphigus dózisa hormonok fokozatosan csökken a minimális hatásos. A kezelés pemphigus használt módszerek extrakorporális vér korrekció. hemosorption. krioaferez és a membrán plazmaferezis. A helyi kezelésére pemphigus anilint használtunk festékeket, és nem korrozív fertőtlenítő oldatok.

Előrejelzés bőrhólyagosodás mindig kedvezőtlen, mint abban az esetben a megfelelő kezelés hiánya, a betegek halálához jön elég hamar csatlakoztak komplikációk. Hosszú távú hormonterápia nagy dózisban növeli a mellékhatások kockázata, de a hiba a glükokortikoszteroidok Pemphigus kezd megismétlődik.

pemphigus újszülöttek

pemphigus újszülöttek - egy akut, erősen fertőző fertőző betegsége, a bőr. klinikailag megnyilvánult formájában pustula, amely gyorsan terjedt át a bőr felületén. Ellentétben igaz pemphigus pemphi újszülött bakteriális jellege, illetve a kórokozó a Staphylococcus aureus.

Patogenezisében bőrhólyagosodás újszülöttek fontos helyet foglal el a bőrreaktivitás újonnan született gyermek, ami növeli a születési sérülések. koraszülöttség és a rossz életmód, a terhes. Válaszul a bakteriális tényezők a bőrön keletkezett buborékok és diagnosztizálni pemphigus újszülöttek. Epidemiológiai újszülött bőrhólyagosodás sérti a higiéniai kórházakban, jelenléte a személyzet gócok krónikus fertőzés autoinfitsirovanie pemphigus, ha az újszülött köldök fejleszteni gennyes betegség.

neonatális pemphigus fordul elő az első nap az élet, de a betegség lehetséges, és 1-2 héttel később. Klinikailag egészséges vagy enyhén erythematosus bőr jelennek meg a kis feszültség, vékonyfalú buborékfólia savós tartalmat. Több óra múlva egy általánosító folyamat, buborékok nagyságát és nyitott. A helyszínen a buborékok fájdalmas eróziót a maradványai az epidermisz a szélek körül, az erózió által érintett savós-gennyes hegek. Amikor bőrhólyagosodás újszülötteket megfigyelt tünetei mérgezés, láz, sokan nem esznek.

Hiányában megfelelő kezelés számára pemphigus újszülött provokál gyulladás a belső szervek: tüdőgyulladás. középfülgyulladás. cellulitis. Gyenge és nagyon koraszülött csecsemők lehetséges szeptikus formája pemphigus, amelyben mortalitás elég magas.

Pemphigus újszülöttek alapján diagnosztizálják szemrevételezés, akkor különbséget kell tenni a szifiliszes pemphigus, amely egy megnyilvánulása veleszületett szifilisz. amelyben a buborékok találhatók a tenyéren.

Antibitotikoterapiya hagyjuk, hogy jelentősen csökkenti a halálozási arány a neonatális pemphigus, míg korábban, több mint a fele a betegek haldokló gyermekek, a prognózis pemphigus újszülöttek kedvező időben és megfelelő terápiát. Helyileg alkalmazva anilin színezékeket, és antiszeptikumok agresszív.

Megelőző intézkedések közé tartozik a ágynemű és alsónemű, felfüggesztése személyzet göbös bőrkiütés, terhesgondozás és időben a helyi kezelés anyák göbös bőrkiütés.

Pemphigus - kezelés Moszkvában