Still-betegség felnőtteknél
Gyulladásos ismeretlen kórokú betegség jellemző a visszatérő hektikus láz, makulopapulózus kiütések, és az ízületi gyulladás. Először le George Still 1986-ban a gyermekek, és 1972-ben - a felnőtteknél.
Az etiológia ismeretlen. A szerepe vírus (rubeola, echovirus 7, Epstein-Barr-vírus, tsitL megalovirus, parainfluenza és parvovírus) és bakteriali KORMÁNYZATI (Yersinia enterocolitica, és Mycoplasma pneumoniae fertőzések.
járványtan
Still-kór gyakorisága felnőttekben 0,16 esetek 100 000 lakosra évente. Van egy bimodális kor szerinti megoszlása: az első csúcs előfordulása a 15-25 éves, a második - a 36-46 év. Nagyon ritkán a betegség alakul ki, miután 70 év. A betegség azonos gyakorisággal férfiak és nők között.
Klinikai jelek és tünetek
Láz általában a típusú szeptikus minden nap, legalább 2-szer a nap folyamán a reggeli és esti órákban, jellemzi egy nagyon gyors emelkedése tempera túrák (4 ° C-on 2-3 órán át). A 20% a betegek esetében a hőmérsékleten tartjuk a nap folyamán.
A bőrelváltozás jelenik foltos kiütések jelennek meg, rózsaszín vagy lila színű lokalizáció a mellkas, karok, lábak, azokon a területeken a mechanikai irritáció megjelenő este és éjjel, szinte nem fordul elő az arc, a kezek és sarka. Előfordul, hogy a kiütések csak akkor jelenik meg a háttérben a hőmérséklet-emelkedés, és kíséri viszketés. Általában a kiütés látható megnyilvánulásának gyógyszerallergia kapó betegeknél lázcsillapító gyógyszerek és antibiotikumok láz.
A vereség a mozgásszervi rendszer, megnyilvánuló ízületi fájdalom, izomfájdalom és ízületi gyulladás figyelhető meg minden betegnél. A legtöbb betegnél ízületi betegség halad a fejlesztés destruktív ízületi gyulladás. Csak egy kis számú beteg van helye, csak ízületi és izomfájdalmak. A leggyakrabban megfigyelt szimmetrikus ízületi betegség karpális phalanxának és disztális interphalangealis SUS avov (az utóbbit csak nagyon ritkán figyelhető meg más reumás betegségek). Arthritis nem vándorol, gyakran társul egy elég hosszú a reggeli ízületi merevség
A jellemző a betegség ankylosis kézközép és mezhpyastnyh ízületek, csontok kevesebb sarok és C2 nyakcsigolya NW. Leírja a fokozatos pusztulása a csípőízület. Jellemző a súlyos izomfájdalom, a betegség súlyosságától, amely egybeesik a csúcs láz.
Torokfájás a torokgyulladás tüneteit - egy meglehetősen jellegzetes tünete a betegség ritka más reumás megbetegedések.
Májkárosodás nyilvánul meg annak növekedése, megnövekedett májenzimszintek, és alkalikus foszfatáz.
Lymphadenopathiát jellemzi növekedése nyaki és állkapocs alatti nyirokcsomók lépmegnagyobbodás, kiderült, a betegek harmadánál.
A vereség a keringési rendszer és a tüdő jelennek pericarditis (nagyon ritkán szívizomgyulladás), mellhártyagyulladás, amelyeket azonosítottak 30-40% -ánál. Ritkán alakul ki a kétoldalú tüdőbeszűrődések hasonlító alveolitis vagy tüdőgyulladást.
Más ritka manifesztációk a mérsékelten súlyos fájdalom a has (9%), CNS betegségek (tranziens extrapiramidális rendellenességek, patológiás reflexek Babinski, epilepsziás rohamok, értelmes neuropátia), vesekárosodást (során láz, proteinuria és a microhematuria), szembetegség: kötőhártya-gyulladás, szivárványhártya-gyulladás ribanc keratokonjuktivítisz.
Laboratóriumi kutatások. Azt találták, a különböző patológiás rendellenességek, de egyik sem specifikus a betegség.
Majdnem minden beteg, a növekedés a legtöbb ESR kombinálva neutrofil leukocitózis (több mint 15.000 / mm3) (80- 90%), normocitás. normochrom anémia, ritkán Coombs-pozitív hemolitikus anémia, thrombocytopenia, thrombocytosisban nagyon ritka. Magyarország és ANF nem észlelnek.
kulcs:
■ láz a hőmérséklet> 39 ° C-on, tovább tartó, mint 1 hét.
■ ízületi fájdalom, tartós több mint 1 hét.
■ A tipikus bőrkiütés
■ leukocytosis (10.000 / mm2 vagy több), 80% granulociták.
másodlagos:
■ Torokfájás.
■ limfadenopátia és / vagy splenomegalia.
■ Kóros májfunkciós
■ hiánya Magyarországon és ANF. Ki kell zárni:
■ fertőzés (különösen szepszis és a fertőző mononukleózis)
■ A rosszindulatú daganat (különösen a rosszindulatú limfóma).
■ Egyéb reumatikus betegségek (különösen, polyarteritis nodosa, reumás vasculitis).
Diagnosztizálni a betegséget felnőttkori Still kell 5 vagy több feltételt,
klinikai ajánlások
NSAID-ok megfelelően szabályozza a láz és a szisztémás tünetek. Ha nincs hatása prednizolon 0,5-1,0 mg / kg, és az életveszélyes szövődmények (súlyos májkárosodást, disszeminált intravaszkuláris koaguláció, szívtamponád) hajtjuk impulzusos kezelés.
Kontrollos vizsgálatban „alap” gyulladásgátló kezelést még nem végeztek. Vannak jelentések hatékonyságáról szóló aranysók, azatipnrina, metotrexát, ciklofoszfamid standard dózisban.
A közelmúltban kapott adatokat a nagy hatékonyságú infliximab betegek refrzkternyh standard terápia (NSAID, nagy dózisú glukokortikoidok, metotrexát). A kezelés során (átlag után az első 3 ciklus) minden betegnél szignifikáns klinikai javulást (csökkenést ízületi, eltűnése arthritis tüneteit, láz, kiütés, lymphadenopathia és tekatosplenomegalii) és laboratóriumi (ESR és CRP normalizálása paramétereket.