West szindróma tünetek, kezelés

West szindróma (West) - életkor-epileptikus szindrómát tartozó csoportjai csecsemő epilepsziás agyvelőbántalmak (nem gyulladásos betegségek az agy). A betegség először írta le az angol orvos, W. J. West, aki megfigyelte, hogy az ő fia. Kevesebb epilepszia olyan krónikus, progresszív betegség jellemző paroxysmalis (rohamokban jelentkező) tudatzavar, támadások görcsök, folyásponttal vegetatív rohamok (változások a légzés, pulzus, az erek tónusát, és így tovább. D.) és a járulékos változása az érzelmi és mentális egészség, bejegyezhető a interictalis időszakban. Az epilepszia, amelynek konkrét változtatások az EEG (EEG) - grafikus ábrázolása, az agy elektromos aktivitását. Ezért az alapvető hármas tünetek szindróma Vesta:

• rohamok „csecsemőkori görcsök”;
• fejlődési késés;
• hypsarrhythmia EEG.

West-szindróma fordul elő 1,6-4,2 10.000. Újszülött és 2-9% -a minden esetben a gyermekkori epilepszia. A legtöbb szenvednek a fiúk (60%). A 85% -ában, további létre a következő betegségek: az agy fejlődését hibák (30%), a sclerosis tuberosa (12-16%), hipoxiás-ischaemiás encephalopathia (15%), akik örökletes anyagcsere-rendellenességek (6-10%), kromoszóma-rendellenességek ( 4%), egyéb tényezők (intrauterin fertőzések, daganatok és egyéb változtatások). Így a leggyakoribb formája a szindróma - tüneti, azaz, egyéb kórképeket kísérő ... Cryptogen formában - ismeretlen ok az állami vagy nem nyilvánvaló - diagnosztizálják a 11-12%. Családi ügyek 3-4%. A kezdet a betegség - az 1. életévben a csúcsot 3-7 hónap (77% -ánál).

Tünetei West-szindróma

Leggyakrabban, az első jele a West-szindróma megjelenése a gyermekek hónap után látszólag normális fejlődését mioklonikus és / vagy tónusos görcsök. Mioklónusos görcsrohamok - rövid, soros, kicsi, gyakran szimmetrikus izomrángás végtagok, a törzs és az arc. Ezek fokozatosan a tónusos, t. E. A tartós izom-összehúzódások. A rohamok gyermekek szindróma Vesta általában nem kíséri eszméletvesztés, azonban a hosszú és gyakori rohamok vezet az a tény, hogy a gyermek elmerül a mély alvás. Gyakran jelölt görcsök után azonnal felébred és abban az időszakban az alvás, de egyértelmű kapcsolat az idő és a világítás nem. Rohamok okozta tapintást vagy hirtelen erős hangokat.

Attól függően, hogy milyen izomcsoport a folyamatban részt vevő, valamint a mértéke előfordulása ezen rohamok léphetnek fel:

• Sternocleidomastoid vagy hajlítás (egyébként - salaamovy görcsök), amelyben az érintett izmok a felső végtagok és a nyak. Megnyilvánult formájában ringató fejét előre-hátra, hajlító karok (jelentenek keleti üdvözlő). Talán raprostranenny változat hajlító az egész testet.
• Extensor - hirtelen a végtagok, hasonlít Moro reflexet. A gyermek veti fel a kezét az oldalán, akkor kibontja bütykök.
• Görcs nyak - egy sor kiterjesztése mozgását a nyak dönthető a fej (az átlagos időtartama epizódok - 10 másodperc szünetet köztük néhány másodperc).

Továbbá vannak vegyes flexor-extensor görcsök korlátozhatják rövid függőleges folyamat szemgolyó rándulások vagy szállítása nystagmus típus. roham típusa nem függ az oka a szindróma és nem befolyásolja a prognózis a betegség. A 40% -ában az aszimmetrikus támadások; hordozhat soros, vagy ritkán egy karaktert. Frekvencia 10 vagy annál több fut egy nap, egy sor 10-40 epizódok. Az időtartama egyetlen támadás 2 s. Vihar előtt - félek, sikoly. A támadás után - letargia, alvás. Szintén az egyik lehetőség a támadásra egy hirtelen fékezés esetén a viselkedési aktivitás „elhalványult”, amelyet nem kísér görcsök. Talán megnyilvánulása támadás egyidejű vegetatív tünetek, melyek közül a légúti betegségek - a leggyakoribb jelenség, szemben a szívritmus változása.

Nem sokkal később a kezdeti rohamokat, és néha hozzájuk, vannak jelei a pszichomotoros retardáció. A legtöbb esetben, az előfordulásuk sorrendjében az említett tünetek attól függ, hogy az Nyugat-szindróma tüneti megnyilvánulások egy másik betegség (retardáció kiderült, amíg rohamok) vagy cryptogen jellegű. Emellett a kezdeti időszakban a betegség késleltetheti fejezhető kissé, így nehéz diagnosztizálni. Gyakran megfigyelhető tengelyirányú (axiális), hipotenzió, és a „veszteség” megragadása reflex. Rögzítés hiánya és nyomkövető szemmozgások szem egy rossz előrejelzést.

Az EEG jellemző megnyilvánulás West szindróma hypsarrhythmia - diffúz szabálytalan aktivitása nagy amplitúdójú szinkron megsértésével és tüske komponens. N. Gastaut kiosztott tipikus és atipikus formák hypsarrhythmia, amelyek mindegyike van osztva funkcionális (cryptogen jellemző a betegség jellege) és szerkezeti (megjelenő jelenlétében szerkezeti változások az agykéregben).

Lefolytatása során képalkotó (CT - CT és az MRI - mágneses rezonancia leképezés, PET - pozitron emissziós tomográfia, stb ...) azonosíthatja funkciók szerves agyi elváltozások: fejlődési rendellenességek, diffúz sorvadása a szerkezetek, a hatásait perinatális encephalopathia, gumós sclerosis multiplex és egyéb változások.

Tekintettel a folyamatos progresszió a tünetek, különösen a pszichomotoros szféra, szükség van a lehető legnagyobb mértékben a korai beadása kezelést. A választott hatóanyagokkal kezelésében West szindróma a adrenokortikotrop hormon (ACTH), és a származékai a valproinsav (valproát). Amikor hatékonyság ACTH lehetséges hozzárendelés glükokortikoszteroidok (GCS), például prednizon, dexametazon; Az is hatásos a betegségek kezelésére a benzodiazepinek (nitrazepám, clonazepam), vigabatrin, immunglobulinok (például Octagam), egyes esetekben - nagy dózisú piridoxál-foszfát (B6-vitamin). Hormonterápia párosul a bázis antiepileptikum. A kezelést meg kell felügyelnie neurológus használata hormonális gyógyszerek - a kórházi körülmények között. Ezenkívül folyamatos ellenőrzést tesz szükségessé a status anyagcsere folyamatokat a szervezetben, EEG ellenőrzés. Amikor a kiosztott tüneti kezelést kell kerülni az izgalmas akció gyógyszerek, amelyek csökkentik rohamküszöböt az agyban. Azonban a kábítószer-használat kezelésére, javítja az anyagcsere folyamatokat agyszövet és segít megszüntetni rohamok pozitív hatást gyakorolnak a gyermekek szellemi fejlődését.

Jelenlétében egy szerves szubsztrátum a gyermek (pl, sclerosis tuberosa, tumorok) foglalkozott a sebészeti kezelés. Ez a kezelési eljárás társul súlyos kockázatot jelent az élet és a gyermek egészségére, ami korlátozza annak szigorú indikációk.

Fontos, hogy figyeljen a helyes tartani a pszichomotoros fejlődés a gyermekek, ami, még ha sikeres, enyhíti rohamok gyakran fennmaradt. Meg kell, hogy végezzen magyarázó beszélgetések rokonok gyerekek, és tanítsátok meg őket a szabályok gyermekfelügyeletet ezzel patológia. Csak egy átfogó megközelítést kezelést kínál remél elérni klinikailag és prognosztikai jelentős eredményeket.

Előrejelzés egy szindróma Vesta

Amikor ez a betegség a gyermekek prognózis mindig komoly. Csak időben kezdeményezte az első héten alakul ki a betegség kezelés vezethet hasznosítás a gyerek. Ebben az esetben is hasonló eredményeket valószínű cryptogen formában a betegség, míg a tüneti formában, mint általában, hátrahagyja komoly zavarokat pszichomotoros fejlődés. Így prognózis és a kezelés hatékonysága figyelembe venni minden esetben az az oka a betegség. Mintegy 60% -a gyermek ma antiepileptikumok lehet megállítani a támadást a rohamok is le vannak esetek spontán megszűnése azonban a legtöbb esetben szenvedés után Nyugat-szindróma fejezzük szellemi károsodással, mozgászavarok mentett közel fele a betegek. Továbbá, vannak olyan esetek, betegség alakulását, például a Lennox-Gastaut szindróma, multifokális vagy epilepszia. Halálozás szindróma az első életévben 20%. Késői megszünteti terápia, valamint késői kezelés megkezdését a legtöbb esetben vezet visszatérő rohamok a gyermekek kifejezve pszichomotoros zavarok, néha - a tűzálló (rezisztens) a terápia, súlyos epilepszia.

Lennox-Gastaut szindrómában görcsök Bruns szindróma Fröhlich-szindróma